肺纤维化如何治疗？

肺纤维化治疗以综合管理为主，需结合药物、氧疗、肺康复及生活方式调整，不同病因（如特发性、结缔组织病相关）和病情阶段策略不同。

特发性肺纤维化：以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）延缓肺功能下降，需监测肝肾功能及不良反应。

结缔组织病相关肺纤维化：优先控制原发病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮），使用免疫抑制剂（如环磷酰胺），避免加重肺损伤。

急性加重期：需住院治疗，给予糖皮质激素（如泼尼松）联合抗生素（合并感染时），必要时机械通气支持，降低短期风险。

终末期患者：肺移植是唯一根治手段，需严格评估供体匹配度及手术耐受性，术后长期抗排异治疗。

特殊人群：老年患者需调整药物剂量，避免肝肾功能负担；孕妇禁用抗纤维化药物，优先保守治疗；儿童罕见，需专科评估后制定个体化方案。