病情描述:可获得性血友病是怎样引起的
副主任医师 北京积水潭医院
可获得性血友病是一种因凝血因子缺乏导致的出血性疾病,主要由凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷引起,分为先天性和获得性两类。
先天性血友病由遗传因素导致,Ⅷ因子缺乏为血友病A,Ⅸ因子缺乏为血友病B,均为X连锁隐性遗传,男性发病女性携带。
获得性血友病由自身免疫反应引起,体内产生抗凝血因子抗体,多见于中老年女性,常伴随自身免疫性疾病或恶性肿瘤。
治疗以补充缺乏的凝血因子为主,如血友病A使用重组凝血因子Ⅷ,血友病B使用重组凝血因子Ⅸ,获得性血友病需结合免疫抑制治疗。
特殊人群注意事项:儿童患者需避免剧烈运动,女性携带者应进行遗传咨询,中老年患者需定期筛查自身免疫性疾病。