原发性血小板增多症恶性

原发性血小板增多症并非恶性疾病，但存在进展为骨髓增殖性肿瘤的风险，多数患者病程缓慢，中位生存期可达10 - 15年。

1.低危患者：无血栓史、年龄<60岁且JAK2V617F阴性者，以非药物干预为主。

2.中高危患者：合并血栓史、年龄>60岁或JAK2V617F阳性者，需药物治疗。

3.特殊人群：老年患者需警惕出血风险，孕妇需密切监测血小板计数，儿童罕见且需优先排查继发性因素。

4.治疗原则：以羟基脲、干扰素等药物控制血小板，避免阿司匹林滥用，定期复查基因及骨髓形态变化。