严重肺纤维化如何治疗

严重肺纤维化治疗需综合药物、支持治疗及生活方式管理，目标是延缓疾病进展、改善生活质量。

药物治疗：抗纤维化药物是核心，如吡非尼酮和尼达尼布，可延缓肺功能下降速度。免疫抑制剂如环磷酰胺等用于自身免疫性肺纤维化患者，需根据具体病因选择。

氧疗与呼吸支持：长期家庭氧疗适用于静息或活动后低氧血症患者，无创呼吸机可改善睡眠及运动耐力，终末期患者考虑肺移植。

肺康复与营养支持：规律呼吸训练和适度运动可维持肺功能，高蛋白、高维生素饮食及营养补充剂有助于改善营养状态，预防肌肉萎缩。

特殊人群管理：老年患者需评估药物耐受性，避免多重用药相互作用；儿童患者罕见特发性肺纤维化，多需针对原发病治疗；妊娠期患者需权衡药物对胎儿影响，优先选择对母婴安全的方案。

并发症防治：积极控制感染，避免吸烟及粉尘暴露，定期监测肺功能及血气指标，及时调整治疗方案。