病情描述:镰刀型细胞贫血症是什么病?
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
镰刀型细胞贫血症属于血液系统疾病,这与遗传、染色体异常等因素有关。其会引起患者出现皮肤黏膜黄染、贫血、心悸、肝脾肿大等症状。这种疾病需通过输血、手术等方式治疗。
副主任医师 南方医科大学珠江医院
你好,根据你描述的情况,镰刀型细胞贫血症的根本原因是由于遗传基因缺陷,导致红细胞β珠蛋白第六位谷氨酸被颉氨酸替代,形成异常的血红蛋白S,使红细胞发生扭曲变形,形成镰刀状红细胞。镰刀型贫血症,它是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者的血液中,红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半,镰刀状红细胞变形性差,易发生溶血。患者以黑人多见,在出生3—4个月就可能出现贫血、黄疸、肝脾肿大,常伴有发育障碍。病人常出现再生障碍性危象,有的患者还会表现为腹痛、肾区痛、血尿。