病情描述:肾上腺皮质增生症表现是什么
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
肾上腺皮质增生症表现为激素异常导致的多系统症状,常见于婴幼儿期,可分为经典型(失盐型、单纯男性化型)和非经典型,表现从轻度到严重不等。
经典型失盐型:出生后数天出现呕吐、腹泻、脱水、低血压,因醛固酮缺乏致电解质紊乱,需紧急补钠。
经典型单纯男性化型:女婴出生即阴蒂肥大、阴唇融合,男婴假性性早熟(阴茎增大、睾丸未增大),身高增长快但骨龄超前,易并发感染。
非经典型:多见于青春期,女性月经不调、多毛,男性痤疮、早秃,症状较轻但影响生活质量。
特殊人群提示:婴幼儿需密切监测体重、尿量及电解质,避免脱水;青春期患者需注意心理干预,避免自卑。
治疗原则:以激素替代为主,如糖皮质激素控制皮质醇水平,失盐型需加用盐皮质激素,用药需严格遵医嘱,定期复查调整剂量。