限制型心肌病的预后如何？

限制型心肌病预后因病因、治疗时机及患者整体状态而异，未经治疗者多在确诊后2-5年内进展至心力衰竭终末期，积极干预（如药物、手术）可延长生存期至5-15年甚至更久。

先天性限制型心肌病：多见于儿童，由遗传或胚胎发育异常引发，若未及时手术（如心内膜心肌纤维化切除术），10岁内死亡率超60%；接受标准手术且术后无并发症者，5年生存率可达70%以上。

特发性限制型心肌病：无明确诱因，中年起病者平均生存期3-7年，晚期可通过心脏移植改善预后，移植后1年生存率约80%，5年生存率近50%。

继发性限制型心肌病：如淀粉样变、血色病等导致，控制原发病（如铁螯合剂治疗血色病）可延缓心肌损伤，合并肾功能不全者预后显著降低，终末期需透析支持。

特殊人群注意事项：老年患者（≥75岁）因多器官功能衰退，手术耐受性差，优先药物治疗；儿童患者需严格监测生长发育，避免过度体力活动；妊娠期女性需提前评估心功能，终止妊娠风险较高。