特发性间质性肺纤维化

特发性间质性肺纤维化是一种慢性、进行性纤维化间质性肺炎，病因不明，多见于50-70岁人群，男性略多，吸烟是重要危险因素，肺功能进行性下降，预后较差。

诊断依据：胸部高分辨率CT显示双肺基底部网状影，肺功能检查呈限制性通气障碍，病理活检可见普通型间质性肺炎特征，需排除其他已知病因间质性肺疾病。

临床表现：早期以进行性呼吸困难、干咳为主，活动后加重，晚期出现发绀、杵状指，可闻及Velcro啰音，易合并呼吸衰竭、肺心病。

治疗策略：一线药物为吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降；抗纤维化治疗联合氧疗、肺康复训练，终末期需考虑肺移植。

特殊人群注意：老年患者需监测药物不良反应，避免合并用药；吸烟者必须戒烟，可显著延缓疾病进展；合并冠心病、高血压者需调整治疗方案，避免药物相互作用。