病情描述:肺纤维化是什么意思,严重吗
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
肺纤维化是肺部组织被异常纤维组织替代,导致肺功能下降的慢性疾病,5年生存率约30%-50%,病情进展后可严重影响呼吸功能,甚至危及生命。
特发性肺纤维化(IPF):病因不明,多见于50-70岁人群,男性略多,吸烟是重要危险因素,病情进展较快,平均生存期3-5年。
继发性肺纤维化:由其他疾病引发,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫病,或长期吸烟、空气污染、职业粉尘暴露等,需优先控制原发病。
治疗与管理:目前尚无根治药物,常用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布,需在医生指导下使用。非药物干预包括氧疗、肺康复训练,戒烟和避免呼吸道感染至关重要。
特殊人群注意事项:老年患者需监测药物副作用,合并心脏病者慎用高剂量氧疗;孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物;儿童罕见,若发病需多学科协作治疗。