胆管错构瘤是什么意思

胆管错构瘤是一种罕见的肝脏良性病变，由胆管上皮细胞异常增生形成，通常无明显症状，多在影像学检查中偶然发现，恶变风险极低。

胆管错构瘤的分类及特点

1.孤立性胆管错构瘤：单个病变，直径多<2cm，生长缓慢，无家族遗传倾向，多见于成年人。

2.多发性胆管错构瘤：多个病变，常伴随其他遗传性疾病（如结节性硬化症），儿童患者相对多见，病变分布较广泛。

临床表现与诊断

多数患者无明显症状，少数可能出现右上腹隐痛或腹部包块。诊断主要依靠超声、CT或MRI检查，典型表现为肝内多发小圆形低密度影，边界清晰。

治疗与管理原则

无症状者无需特殊治疗，定期随访观察即可。若病变较大或出现压迫症状，可考虑介入或手术治疗。药物治疗目前无明确有效方案。

特殊人群注意事项

• 儿童患者：多发性胆管错构瘤需警惕结节性硬化症，建议结合基因检测及多学科评估。

• 孕妇：孕期发现病变无需过度干预，产后复查即可。

• 老年人：孤立性病变恶变风险极低，以保守观察为主。

预防建议

目前无明确预防措施，定期体检、保持健康生活方式有助于早期发现病变。