病情描述:什么是溶血性贫血有哪些表现
主任医师 北京协和医院
溶血性贫血是因红细胞寿命缩短、破坏加速,骨髓代偿不足时发生的贫血,表现为乏力、皮肤黏膜黄染、尿色加深(血红蛋白尿),严重时伴肝脾肿大、发热等。
1.先天性溶血性贫血:多因遗传基因突变致红细胞膜、酶或血红蛋白异常,如遗传性球形红细胞增多症(红细胞膜缺陷),婴幼儿期可发病,表现为反复黄疸、贫血、脾大。
2.获得性溶血性贫血:由后天因素引发,如自身免疫性溶血性贫血(机体产生抗红细胞抗体),多见于中青年女性,常伴温抗体型或冷抗体型表现,可出现雷诺现象。
3.血管内溶血性贫血:红细胞在血管内直接破坏,如血型不合输血反应,急性发作时突发腰背剧痛、血红蛋白尿,严重者休克;慢性者尿色呈酱油色,伴乏力、黄疸。
4.血管外溶血性贫血:红细胞在单核-巨噬系统(肝脾)破坏,如温抗体型自身免疫性溶血性贫血,以慢性溶血为主,表现为轻中度黄疸、脾大,感染或劳累后加重。
治疗以病因治疗为主,如自身免疫性溶血性贫血需用糖皮质激素,遗传性球形红细胞增多症可能需脾切除。特殊人群(如婴幼儿、孕妇)应尽早干预,避免贫血加重导致并发症。