病情描述:再生性障碍性贫血咋回事
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
再生性障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭引发的全血细胞减少综合征,表现为贫血、出血、感染,需尽早诊断干预。
1.病因分类:分先天性与获得性。先天性再障罕见,如范可尼贫血,与基因突变相关;获得性占多数,常由化学毒物(如苯)、药物(如氯霉素)、辐射或自身免疫异常诱发。
2.临床表现:贫血(乏力、头晕)、皮肤黏膜出血(牙龈出血、皮下瘀斑)、反复感染(发热、呼吸道感染为主)。儿童及青壮年高发,女性发病略低于男性。
3.诊断标准:骨髓穿刺显示多部位造血细胞增生减低,造血干细胞减少,需排除骨髓增生异常综合征等其他疾病。血常规三系均降低,网织红细胞绝对值减少。
4.治疗策略:以免疫抑制治疗(如抗胸腺细胞球蛋白)、促造血治疗(如雄激素)为主,严重者需骨髓移植。治疗周期长,需长期监测血常规及肝肾功能,避免感染风险。
5.特殊人群注意:儿童患者需加强营养支持,避免接触辐射及化学毒物;孕妇需在医生指导下治疗,避免药物对胎儿影响;老年患者需注意感染防控及并发症管理。