病情描述:骨髓增生异常综合症,中
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,主要特征为无效造血、病态造血,可能进展为急性髓系白血病。诊断需结合血常规、骨髓穿刺及活检,治疗需根据风险分层选择方案。
低危MDS患者主要表现为血细胞减少,无明显病态造血,中位生存期较长。治疗以支持治疗为主,如促红细胞生成素、输血依赖管理,部分患者可尝试免疫调节剂。
中危MDS患者常伴有明显病态造血,需密切监测。治疗方案包括去甲基化药物、免疫抑制治疗及低剂量化疗,部分患者可考虑造血干细胞移植。
高危MDS患者病情进展迅速,治疗以化疗为主,如阿扎胞苷、地西他滨等去甲基化药物,或联合化疗方案。造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法,但需严格评估患者身体状况。
特殊人群需注意:老年患者治疗需权衡治疗获益与耐受性,优先选择温和方案;儿童患者罕见,需多学科协作制定个体化方案;孕妇患者需在保障母婴安全前提下调整治疗策略。