病情描述:血友病介绍血友病是什么病
副主任医师 江苏省人民医院
血友病是一组因凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病,患者凝血功能障碍,轻微创伤即可引发出血,严重时可自发出血,主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)及罕见的血友病C(凝血因子Ⅺ缺乏)。
血友病A和B均为X连锁隐性遗传,男性发病,女性多为携带者,男性患者约占全部病例的85%。血友病C为常染色体隐性遗传,男女均可发病。
血友病患者出血时,需通过补充相应凝血因子(如血友病A补充凝血因子Ⅷ,血友病B补充凝血因子Ⅸ)进行治疗,也可采用抗纤溶药物辅助止血,如氨甲环酸。
儿童患者应避免剧烈运动,减少出血风险,日常生活中需注意口腔卫生,避免损伤;成年患者需避免手术或创伤,如需手术应提前做好凝血因子补充准备。
特殊人群中,孕妇需密切监测凝血功能,预防分娩出血;老年患者应注意关节保护,避免长期负重,降低关节出血风险。