病情描述:什么是再障性贫血?
副主任医师 南方医科大学珠江医院
再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭综合征,表现为全血细胞减少及骨髓造血细胞增生低下,可分为先天性和获得性两类,获得性占比超90%。
先天性再障:罕见,多因遗传基因突变(如Fanconi贫血基因)导致,婴幼儿期发病,常伴多发畸形,需长期监测造血功能。
获得性再障:分重型(SAA)和非重型(NSAA)。SAA进展快,全血细胞极低,感染/出血风险高;NSAA起病缓,贫血/出血较轻,需定期评估骨髓造血状态。
治疗原则:以免疫抑制(如抗胸腺细胞球蛋白)、造血干细胞移植为主,支持治疗(输血、抗感染)为辅。药物选择需结合年龄、并发症及骨髓衰竭程度。
特殊人群注意:儿童患者需优先考虑低毒方案,避免长期化疗;老年患者需权衡移植风险,优先保守治疗;孕妇需严格监测血常规,必要时提前干预。