病情描述:先天性胆道闭锁能不能治好?
主任医师 北京大学人民医院
先天性胆道闭锁通过早期手术治疗(Kasai手术)部分患儿可获得长期缓解,未及时干预者多在1-2岁内进展为肝硬化。
手术治疗效果:Kasai手术需在60天内完成,术后1年生存率约60%-70%,但仅约40%患儿可达到胆汁持续分泌,部分需肝移植。
肝移植适应症:手术失败或进展至终末期肝硬化者,1-5岁儿童肝移植后5年生存率超80%,需终身免疫抑制治疗。
特殊人群注意:新生儿期需尽早明确诊断,避免延误手术时机;婴幼儿术后需定期监测肝功能及排异反应,避免感染风险。
长期管理:术后需配合胆汁酸替代治疗,定期复查肝功能及胆道造影,保持营养均衡,避免肝毒性药物。