特发性肺(间质) 纤维化诊断和治疗指南(草案)

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)主要基于肺功能、影像学及病理检查确诊，治疗以延缓疾病进展、改善生活质量为目标，推荐抗纤维化药物及支持治疗。

诊断标准：需排除其他间质性肺病，高分辨率CT显示双肺基底部网状影或蜂窝状改变，肺功能检查呈限制性通气障碍伴弥散功能下降，病理活检符合寻常型间质性肺炎特征。

一线治疗药物：吡非尼酮可延缓用力肺活量下降，尼达尼布能降低急性加重风险，适用于轻中度患者。终末期患者可考虑肺移植评估。

支持治疗措施：长期家庭氧疗改善低氧血症，肺康复训练增强呼吸肌力量，戒烟及避免粉尘暴露可减少病情进展风险。

特殊人群注意事项：老年患者需监测药物不良反应，合并心脏病者慎用利尿剂；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物；儿童罕见发病，需排除遗传性疾病。

预后管理：疾病进展个体差异大，多数患者中位生存期3~5年，规范治疗可延长至8年以上，定期随访肺功能及影像学检查至关重要。