马凡氏综合症如何治疗

马凡氏综合症治疗以综合管理为主，需多学科协作，涵盖药物、手术及生活方式干预，目标是延缓并发症、改善生活质量。

药物治疗：β受体阻滞剂可降低主动脉扩张风险，血管紧张素受体拮抗剂（ARB）或血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）辅助控制血压，需在医生指导下使用。

手术干预：主动脉根部扩张或夹层风险高者需手术修复，晶状体脱位者可行晶状体置换，脊柱侧弯严重者需手术矫正，儿童需定期评估生长发育情况。

生活方式管理：避免剧烈运动及重体力劳动，控制血压、体重，均衡饮食，戒烟限酒，定期监测心血管指标，儿童需加强营养与心理支持。

特殊人群注意事项：孕妇需密切监测主动脉变化，避免妊娠风险；儿童需定期筛查并发症，避免使用非甾体抗炎药（NSAIDs）；老年患者需预防跌倒，加强关节保护。