艾森曼格综合症名词解释

艾森曼格综合症是一组由先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损等）进展而来的慢性疾病，特征为肺血管阻力持续升高，右向左分流导致紫绀、呼吸困难等症状，多见于20-40岁人群，预后较差。

一、疾病进展特点

先天性心脏病患者早期左向右分流导致肺血增多，长期负荷使肺小动脉痉挛、硬化，逐渐发展为不可逆的肺高压，最终形成右向左分流。

二、主要临床表现

活动后呼吸困难、紫绀（口唇、指甲青紫）、乏力、咯血，严重者出现晕厥或心律失常，儿童患者生长发育迟缓。

三、诊断与评估

通过心脏超声（评估分流方向、肺动脉压力）、心电图（右心室肥厚）、心导管检查（测定肺血管阻力）确诊，需排除肺部疾病导致的继发性肺高压。

四、治疗原则

以对症支持为主，包括利尿剂减轻心脏负荷，洋地黄类药物控制心率，血管扩张剂改善肺循环，严重者考虑肺移植，但手术风险极高。

五、特殊人群注意事项

儿童患者需加强营养支持，避免剧烈活动；育龄女性妊娠死亡率高，建议避孕；老年患者需监测肾功能，避免使用肾毒性药物。