病情描述:皮肤黏膜淋巴结综合征的资料
主任医师 北京大学人民医院
皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)多见于5岁以下儿童,表现为持续发热、皮疹、眼结膜充血等,可累及冠状动脉。
病因与发病机制:病因未明,可能与感染、免疫异常及遗传有关,免疫激活导致血管炎症。
临床表现:典型症状包括发热5天以上,双侧眼结膜充血无分泌物,唇红皲裂伴草莓舌,手足硬性水肿及脱皮,多形性皮疹,颈部淋巴结肿大。
诊断标准:需满足发热5天以上,加上以下5项中4项:眼结膜充血、唇及口腔表现、肢端改变、皮疹、颈部淋巴结肿大;排除其他发热出疹性疾病。
治疗原则:急性期以静脉注射免疫球蛋白(IVIG)联合阿司匹林为主,部分IVIG抵抗患儿需加用激素或其他药物;长期需监测冠状动脉病变,定期复查心脏超声。
特殊人群注意事项:婴幼儿症状可能不典型,需警惕无热期川崎病;孕妇及哺乳期女性需避免接触疑似感染源,儿童应及时接种疫苗降低感染风险。