地中海贫血的症状 出现这些表现要注意

来源:民福康健康

说到贫血大家都非常的熟悉,每个人身边总有那么一两个患有贫血的朋友。但是地中海贫血你了解吗?其实这是一种遗传性的溶血性贫血,是贫血的一种。那么地中海贫血的症状是什么?应该怎么治疗呢?一起来看文章做个了解吧!

地中海贫血的症状

鼻梁凹陷

典型地中海贫血患者的表现为鼻梁凹陷、眉距增宽、颧骨突出等特殊面容情况,患者们也会有代偿性骨髓细胞增生和容量扩大、成熟红细胞呈小细胞、低色素性,伴有较多靶形细胞、有种族和家族史特征情况出现。

鼻梁凹陷是比较容易观察出来的,特别是刚出生的婴儿,如果家长双方的鼻梁都比较高,孩子却出现了明显的鼻梁塌陷,那么首先就要考虑到是不是地中海贫血造成的。

如果患者是年纪比较小的婴幼儿,那么一旦发病了之后病情的进展会非常快,迅速的进入重病阶段,需要进行规范的治疗,可能得持续不断的输血才能维持住孩子的生命。

HbA2的增加

多数地中海贫血患者都会有HbA2的增加情况出现,而重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;而且HbA2的增加量通常亦在3%以上。

在α地中海贫血综合征患者中HbA2和F的百分比一般都正常,这也成为确定人们是地中海贫血疾病的主要方式。

骨质疏松

在重型β地中海贫血患者中会有慢性骨髓过度活动的特点,其中颅骨和长骨的皮质层变薄、骨髓腔变宽以及颅骨板障空间明显,板障小梁有太阳射线状的放射线纹出现。

此时人们的长骨中可能会出现骨质疏松区域,同时人们的锥体和颅骨可能会呈颗粒或磨砂玻璃状表现,提醒人们在发现这些情况后就要及时进行治疗。

发育不良

地中海贫血疾病的症状表现在很多方面,而且地中海贫血疾病患者大多是婴儿时就发病,此时患者就会有贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等情况出现,重型患者还会有生长发育不良,并且在成年前死亡;

病情轻一些的患者也就是轻型及中间型患者一般可活至成年并能参加劳动,若是肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,时间久了就会出现血气坏败、黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证对患者的伤害性更大。

说了这么多关于地中海贫血的症状,相信大家已经心里面有个大概的了解了。那么地中海贫血一般是怎么治疗的呢?根据不同的病情,处理的方法会有所不同,具体请看下面的文章。

地中海贫血怎么治

一般治疗

一般的治疗的方法,那就是一定注意平时的休息情况,保证自己的睡眠,并且要在注意营养的补充,可以多多给自己补充一点叶酸和维生素B12,可以有效预防地中海贫血的出现。

红细胞输注

输血是治疗本病的主要措施,好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。

对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。

但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

脾切除

脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

铁螯合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。

去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

轻型的地中海贫血

轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

总结:地中海贫血是比较严重的一种疾病,大家千万不要以为就是和普通的贫血一样的,只有少部分的轻度患者可以不进行治疗,否则都是需要进行规范的治疗的。患上地中海贫血的人会有发育不良、骨质疏松、鼻梁凹陷的表现,是比较容易鉴别的。

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