朗格罕细胞组织细胞增生症 患上它的症状

朗格罕细胞组织细胞增生症又可以称之为组织细胞增生症X，是比较少见的一种疾病。所以很多人都不知道患上朗格罕细胞组织细胞增生症的时候有什么症状。不过没关系，今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。

朗格罕细胞组织细胞增生症症状

对于大多数的人来说，朗格罕细胞组织细胞增生症是陌生的。所以也不知道朗格罕细胞组织细胞增生症的症状。那下面我们就一起来看一下吧。

1、发热

热型不规则，可为持续性高热或间断高热。一般用抗生素无效。

2、皮疹

皮肤可因郎格罕细胞浸润出现特异性皮疹，皮疹为多形性，皮疹多在胸背部和头皮、发际和耳后，起初为针尖到粟粒大小红色斑丘疹，以后类似于湿疹或脂溢性样渗性皮疹，多为出血性，然后结痂、脱屑，残留色素白斑。各期皮疹同时存在或成批出现。

3、肝脾、淋巴结肿大

患上朗格罕细胞组织细胞增生症的患者则会出现肝脾中度甚至重度肿大的症状，并且脾比肝要大。

可见全身淋巴结轻度肿大，少数患婴可伴有胸腺肿大。发热、皮疹和肝脾肿大有伴随关系。发热、出疹时，肝脾增大;疹消、热退，肝脾缩小。

4、骨质损害

X摄片的病变特征是溶骨性骨质破坏，骨缺损系由于郎格罕细胞在骨质内增生浸润所致。骨缺损局部如颅骨的头皮呈包块状突起，可有轻压痛，当病变侵蚀骨外板时，肿块变软而有波动，常可触及颅骨缺损的边缘。

1)颅骨缺损

多见，颅骨呈地图样缺损，早出现于顶、枕、眼眶、颞骨岩部、下颌骨等处。

2)下颌骨破坏

发生率(7%)，颌骨病变可分为牙槽突型和颌骨体形两种，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下发展，破坏下颌骨体或上颌窦底，重者使牙齿完全失去支持骨呈漂浮样改变，后者常开始于下颌骨体中央，渐波及牙槽突、下颌骨下缘或升支后缘。

3)颞骨与乳突破坏

患者还会出现中耳道有肉芽肿病而引起颞骨与乳突的破坏，并且还有伴有流脓的症状。而乳突则会肿胀或者是凹陷。

4)眼球突出

由于眼眶骨受损引起，常为一侧，也可双侧突出。

5)尿崩症

由于蝶胺破坏与组织细胞浸润累及垂体或下丘脑所致，表现为多饮、多尿。

6)其他长骨等破坏

组织细胞浸润累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破坏，局部表现肿胀或发生病理性骨折。

5、肺部浸润

多见，年龄越小越容易受累，常有咳嗽、气促，重者有发绀。极易发生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊肿或出现气胸、皮下气肿，严重者可发生呼吸衰竭而死亡。

6、耳

表现为外耳道溢脓、耳后肿胀和传导性耳聋。

7、骨髓

骨髓中可出现郎格罕细胞，侵犯骨髓者常有贫血、粒细胞减少和血小板减少。

8、中枢神经系统

常受累的部位是丘脑-垂体后区，常见症状有尿崩症，还可有共济失调、构音障碍、眼球震颤等神经系统等症状。

朗格罕细胞组织细胞增生症治疗

1、化疗

化疗的目的是尽可能低剂量细胞毒药物控制疾病，使器官功能损害减少至低程度，但化疗的强度要与疾病分级程度一致。

2、免疫治疗

因本病与T细胞的免疫功能异常有关，对Ⅲ级、Ⅳ级病变者可于化疗同时应用胸腺素(Thymosin)，每日4mg，每日或隔日肌注，连用1个月后，病情稳定或好转后，可改为每周2～3次，连用6个月。亦可使用-干扰素治疗。

3、局部治疗

适用Ⅰ级、Ⅱ级病变，包括手术刮除病灶和放射治疗。对初治的单一局部骨病变可单用病灶刮除术，对局部病变严重或持重负荷大的骨病变、复发病灶或多部位骨病变伴软组织受累者、肺嗜酸细胞肉芽肿等，可联合化疗。病程在半年内的尿崩症亦可局部放疗，总剂量600cGy，分次照射。对不宜作刮除术的骨骼病灶，也可用甲基强的松龙作局部病灶内注射，每次75～150mg。

对LCH局部皮肤病变，可局部应用皮质激素或氮芥，对全身弥漫性皮肤病变采用化疗也可使皮肤损害得到控制。

朗格罕细胞组织细胞增生症预防

1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。

2、对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。

3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。

4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。

5、对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。

结语：以上就是小编为大家介绍的有关于朗格罕细胞组织细胞增生症的一些症状以及治疗朗格罕细胞组织细胞增生症的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此，患上朗格罕细胞组织细胞增生症的时候一定要及时进行治疗哦。