血管性血友病 这种病能治的好吗

血友病分有很多种，而血管性血友病就是其中之一，也许大家会知道或者听说过血友病，但是对于血管性血友病的话应该是不太了解的吧，下文将介绍的就是关于血管性血友病的一些病理特征，让我们一起来了解一下吧!

血管性血友病是属于遗传病，而且是显性遗传病，是处于常染色体上的。

由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。

在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。

[相关问题]

一、关于疗效，对于接受过手术的病友所反馈回来的信息看，效果较好的是因子治疗水平达到百分之二十这样!

在术后约一个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在百分之十这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。

二、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在一千至两千元即可，且副作用很小。

三、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得轻描淡写，两家医院的医生都曾用治愈根治这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用小白药片片来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种回避是否是有意的，我们还希望做进一步的调查。

四、 血友病是一种慢性的疾病，目前来说比较有效的治疗方法是因子代替疗法。

为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些恶性疾病才采用的器官移植来治疗血友病?通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，抗排异药物费用高昂、疗效差、手术费高、家庭经济条件负担过重等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的大受益者，那谁又会是大受益者呢?

[血友病简介]

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

[治疗]

一、局部止血治疗

包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

二、替代疗法

(一)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。

(二)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高五至十倍。须冷冻干燥存于零下二十度，室温下放一小时活性即丧失百分之五十，故应于一小时之内输完。

(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。

(四)凝血酶原复合物浓缩剂。

三、去氨基

-D-精氨酸血管加压素

四、肾上腺皮质激素

改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

五、抗纤溶药物

常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

六、避免创伤或较重的体力活动

尽量避免注射和手术。

八、花生衣

有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。

[临床表现]

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。

关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。

[诊断要点]

(一)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(二)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

(三)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(四)关节病变：急性期以肿痛为主。

[实验室试验]

①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

[鉴别诊断]

应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

[家庭应急处理]

(一)尽量避免手术或外伤。

(二)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。

(三)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

(四)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

(五)口服避孕药能缓解女性患者月经多。

(六)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

结语：通过上文的介绍，想必大家不仅对于血友病有了一定的了解，对于其中的血管性血友病也是有了一定的认识，虽然对于目前而言血友病会比较难以治疗，但是我们的医疗技术是在不断发展的，相信不久血友病是能够很好的治愈的!