男性血友病的护理 照顾好自己的身体

来源:民福康健康

不少男性男性血友病患者在患病之后没有及时的去医院进行治疗,觉得自己只要在家护理一下就可以了,那么男性血友病患者真的懂得如何护理吗,今天小编就来和大家一起来看看男性血友病的并发症有哪些,还有该如何治疗男性血友病。

血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、腕、肩及手足等关节,表现为关节红、肿、热、痛。

血友病目前发现有三种,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m,而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀,这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。

常见的是血友病甲,特点是家族中的男性发病,而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。

正因为男性血友病是一种会危及到患者生命安全的疾病,所以我们在护理的过程中一定要照顾好患者,不然病情严重的时候会无法治疗,所以护理的意义是非常大的。

男性血友病家庭护理要点

1.病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我护理,大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

2.出血的预防和护

(1)“出血的预防和护理”,特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。

(2)平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。

(3)关节出血时,应卧床,用夹板固定肢体,放于功能位置,限制运动,可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止,肿痛消失后,可作适当的关节活动,以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。

3.出血量较大导致贫血者,要加强贫血的护理。

以上就是男性血友病患者在日常生活中护理自己的一些需要注意的地方了,下面再来看看男性血友病具体有哪些症状吧。

男性血友病的症状

出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。

1.皮肤、粘膜出血

由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

2.关节积血

是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:

A.急性期

关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。

B.全关节炎期

多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

C.后期

关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血肿

在重型血友病 A 常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

4.血尿

重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

5.假肿瘤(血友病性血囊肿)

囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。

6.创伤或外科手术后出血

各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7.其他部位的出血

消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。

8.由出血引起的压迫症状及其并发症

血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

以上就是男性血友病患者会出现的一些不好的症状了,如果发展严重的话就会产生并发症,所以我们一定要及时的治疗男性血友病。

男性血友病并发病症

深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。

男性血友病的西医治疗

一、避免外伤和手术

如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

二、替代治疗

①血友病甲

输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。

如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。

②血友病乙

治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。

三、手术治疗

关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。

四、局部出血

压迫止血为主。

结语:看完这篇文章之后,大家是不是对男性血友病有了更多的了解,预防和治疗男性血友病都是非常重要的事情,大家千万不要忽视自己的身体健康,没有一个健康的身体都什么都拥有不了,希望这篇文章能够给大家一些新的启发。

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